Bluterkrankheit: Wenn kleine Wunden problematisch werden
Inhaltsverzeichnis
Was ist eine Bluterkrankheit?
Als Bluterkrankheit (Hämophilie) bezeichnet man eine genetisch bedingte Erkrankung, bei der die Betroffenen eine gestörte Blutgerinnung haben. Bei Verletzungen kommt die Blutung überhaupt nicht oder erst später zum Stillstand: Das flüssige Blut verklumpt nur verzögert, sodass der Patient einen größeren Blutverlust erleidet als normalerweise üblich.Die Blutgerinnung funktioniert bei gesunden Menschen durch das Zusammenwirken mehrerer Gerinnungsfaktoren, Thrombozyten (Blutplättchen) und Botenstoffe. Im menschlichen Blut sind sowohl gerinnungsfördernde als auch gerinnungshemmende Faktoren vorhanden. Sie befinden sich normalerweise im Gleichgewicht. Wird dieses jedoch durch bestimmte Medikamente oder Krankheiten gestört, kommt es entweder zu Blutgerinnseln (Thromben) oder zur Fibrinolyse (Gerinnungsstörung). Menschen, die an Hämophilie leiden, haben
- einen Mangel an VIII-Gerinnungsfaktoren (Hämophilie A)
- zu wenig IX-Faktoren (Hämophilie B) oder
- das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
Wie entsteht die Bluterkrankheit?
Ursache der Bluterkrankheit ist ein mutiertes Gen auf dem X-Chromosom. Da Männer nur ein X-Chromosom besitzen, kann der genetische Fehler nicht ausgeglichen werden. Weibliche Personen nennt man Konduktorinnen (Überträgerinnen), da sie das verantwortliche Gen an ihre Kinder vererben können. Zirka 50 % der Fälle kommen auf diese Weise zustande. Bei der anderen Hälfte der Erkrankten ist eine spontane Mutation für das Auftreten der Krankheit verantwortlich. Das veränderte Gen bewirkt, dass der für die Gerinnung des Blutes erforderliche Faktor nicht in der erforderlichen Menge hergestellt wird oder aber so geschädigt ist, dass er seine Funktion im Körper nicht erfüllen kann.Welche Symptome treten bei der Bluterkrankheit auf?
Bei der Bluterkrankheit des Typs A zeigen sich dieselben Symptome wie bei der Hämophilie B. In den meisten Fällen zeigt sie sich während des ersten Lebensjahrs: Die kindlichen Patienten haben häufiger blauer Flecken als andere Kinder ihres Alters. Harmloses Nasenbluten ist nur schwer zu stillen.
Ein schwerer Faktor VIII- oder Faktor IX-Mangel zeigt sich mit stark erhöhter Blutungsneigung und erschwerter Blutstillung: Bei größeren Verletzungen und operativen Eingriffen kommt es zu längeren Nachblutungen. Außerdem treten im Alltag Spontanblutungen ohne erkennbare Ursache auf. Ein ausgeprägter Mangel an Gerinnungsfaktoren führt sogar bei relativ unbedeutenden Wunden zu starken Blutungen und heftigen Einblutungen in umliegende Muskeln, Bindegewebe und betroffene Gelenke. Patienten mit leichter Hämophilie bluten während einer Operation etwas stärker als gesunde Personen. Normale Alltagsverletzungen verschorfen ohne Probleme. Verletzungen im Bereich der Mundhöhle und des Kopfes verursachen bei Blutern oft Komplikationen: Sie können, wenn sie nicht rechtzeitig gestoppt werden, zu Atemproblemen führen.
Häufige Fragen zum Thema Bluterkrankheit
Wie diagnostiziert man die Bluterkrankheit?
Wie diagnostiziert man die Bluterkrankheit?
Welche Form der Bluterkrankheit tritt am Häufigsten auf?
Welche Form der Bluterkrankheit tritt am Häufigsten auf?
Wie behandelt man die Bluterkrankheit?
Wird die Erkrankung rechtzeitig erkannt, was bei Neugeborenen meist während der ersten 12 Monate ihres Lebens geschieht, und dementsprechend therapiert, unterscheidet sich die Lebenserwartung des Bluters nicht von der anderer Patienten. Zur Behandlung injiziert man ihm den fehlenden Gerinnungsfaktor mehrmals pro Woche. Hämophilie B-Bluter benötigen nicht ganz so häufig Injektionen wie Bluter mit Hämophilie A, da der Gerinnungsfaktor IX im Blut nicht so schnell abgebaut wird wie der Faktor VIII. Die verwendeten Gerinnungsfaktoren werden gentechnisch hergestellt oder stammen aus Spenderblut. Da die Erkrankten ihre Injektionen lebenslang benötigen, werden sie oder ein Elternteil darin eingewiesen, wie man sie selbst vornimmt. Bei manchen Patienten erfolgt auch eine Behandlung nach Bedarf: Sie erhalten ihre Gerinnungsfaktoren kurz vor einer geplanten Operation oder bei auftretenden Blutungen.
Kranken mit leichter Hämophilie kann mit der kurzzeitigen Gabe von Desmopressin geholfen werden. Der Wirkstoff regt die Ausschüttung der im Körper gespeicherten Gerinnungsfaktoren an. Ältere Betroffene, bei denen die Hämophilie bereits Gelenkschäden verursacht hat, können durch physiotherapeutische Maßnahmen ihre eingeschränkte Mobilität verbessern.
Wie kann man einer Bluterkrankheit vorbeugen?
Der Hämophilie kann man nicht grundsätzlich vorbeugen. Bei einer nachgewiesenen Bluterkrankheit sollten Sie jedoch darauf achten, dass Ihre Blutgerinnung nicht noch zusätzlich herabgesetzt wird. Nehmen Sie daher keine Medikamente ein, bei denen das der Fall ist (ASS). Verzichten Sie außerdem auf körperliche Betätigungen, bei denen Sie sich leicht verletzen können.Artikel empfehlen:
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